Atresia Pulmonar con Septum Interventricular Intacto. Presentación de un Caso Diagnosticado por Ecocardiografía Fetal

• Noé Carrasquero Fundación Venezolana de Neurocardiología, Hospital Universitario de Maracaibo
• Minolfa Prieto-Carrasquero Unidad de Genética Médica, Facultad de Medicina, Universidad del Zulia
• Carmen Paz Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Dr. Manuel Noriega Trigo, Instituto Venezolano del Seguro Social. Maracaibo

Resumen

La Atresia Pulmonar con Septum Interventricular Intacto (APSI) es una malformación cardíaca congénita rara que involucra el ventrículo derecho (VD) y en la cual no se establece comunicación a través de la válvula pulmonar. El objetivo de este trabajo es reportar el diagnóstico prenatal de un feto con APSI y ventrículo derecho pequeño o Tipo I de Greenwold. El caso fue referido para estudio prenatal por la muerte de uno de los fetos, realizándose en el otro, el diagnóstico de APSI por Ecocardiografía fetal y confirmándose su hallazgo por anatomía patológica. Discutimos la utilidad diagnóstica del estudio ecocardiográfico en el feto con CC y revisamos las diferentes opciones terapéuticas quirúrgicas en este tipo de patología