Miofibroma congénito. Un hemangiopericitoma verdadero. Un caso neonatal con estudio inmunohistoquímico y ultraestructural.

• Ezequiel Trejo-Scorza Servicio de Cirugía Pediátrica, Maternidad Concepción Palacios y Cátedra de Anatomía Normal, Escuela de Medicina “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela
• María Isabel Viña-Ramírez Servicio de Anatomía Patológica, Maternidad Concepción Palacios
• Norma Oviedo-Ayala Servicio de Citopatología
• Alipio Antonio Hernández-Faraco Sección de Inmunohistoquímica y Microscopía Electrónica, Instituto Anatomopatológico “Dr. José A. O´Daly”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela
• Jesús María Alvarado-Sanavria Departamento de Neonatología, Maternidad Concepción Palacios
• Simón Paz-Ivanov Cátedra de Anatomía Normal, Escuela de Medicina “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela

Abstract

Se presenta el caso de un neonato masculino con tumor dérmico pedículado, localizado en la región malar derecha; sometido a resección quirúrgica completa con evolución postoperatoria satisfactoria. Los hallazgos histopatológicos revelaron un tumor subcutáneo de aspecto nodular con crecimiento intravascular subendotelial, constituido por una población dual de células pequeñas y células fusiformes, distribuidas en un patrón bifásico. Todas las células tumorales mostraron una fuerte reacción pericelular al PAS. Los estudios inmunohistoquímicos expresaron: positividad citoplasmática difusa para CD34 y Vimentina en todas las células tumorales, y positividad citoplasmática para la a-actina del músculo liso solo en las células tumorales fusiformes y aisladas células neoplásicas menos diferenciadas. La microscopía electrónica demostró membrana basal y en el citoplasma, numerosos filamentos intermedios con condensación focal. Todos estos hallazgos nos permiten concluir, se trata de un miofibroma, un hemangiopericitoma verdadero con diferenciación miofibroblástica. Por esta razón, proponemos el término miofibropericitoma, para resaltar su origen pericítico y su diferenciación miofibroblástica. Enfatizamos la necesidad de reconocer esta entidad, dada su baja frecuencia y la posibilidad de error diagnóstico con otros tumores de tejidos blandos que exhiben hallazgos “parecidos al hemangiopericitoma”.