Síndrome de Sj í¶gren primario. Estudio de una población de pacientes del Hospital Universitario de Caracas, Venezuela
Abstract
El síndrome de Sj í¶gren primario, es una exocrinopatía autoinmune de etiología desconocida, caracterizada por un proceso inflamatorio crónico, predominantemente en las glándulas lacrimales y salivales. Cuando se asocia a otra entidad clín1ca de base autoinmune se denomina síndrome de Sj í¶gren secundario. Hasta donde sabemos no hay información previa en Venezuela acerca de las características clínicas y evolutivas de la enfermedad en nuestro medio. El objetivo fundamental del presente trabajo es presentar los hallazgos clínicos y serológicos encontrados en una muestra de pacientes con diagnóstico de síndrome de Sj í¶gren primario estudiada en el Hospital Universitario de Caracas. Venezuela. La clasificación diagnóstica se hizo mediante el sistema propuesto por Fox et al. Se estudio una muestra de 54 pacientes la cual mostró una clara prevalencia del sexo femenino (96%) y una edad promedio de inicio de la enfermedad de 42 años (rango 24 a 84). El compromiso articular fue la manifestación extraglandular más frecuente (87%), seguido del aumento de volumen de las glándulas parótidas (52%). El crecimiento parotídeo y las manifestaciones renales se presentaron con una frecuencia mayor a la reportada previamente en otras series. El crecimiento parotídeo recurrente y la linfadenopatía, vistas en el 52% y el 39% de los casos respectivamente, se han asociado con riesgo incrementado de linfoma en pacientes con síndrome de Sj í¶gren primario. Estas diferencias sugieren un terreno genético y ambiental distinto, que pudiera estar modulando la expresión clínica de la enfermedad en nuestros pacientes. Dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas el síndrome de Sj í¶gren primario se considera una enfermedad relativamente benigna en su curso natural. Sin embargo la muerte de 6 casos durante un tiempo corto de seguimiento (promedio 2,7 años) en una muestra relativamente pequeña de pacientes, sugiere un patrón potencialmente más agresivo de la enfermedad en nuestro medio.
