Síndrome de feminización testicular completo. A propósito de un caso

• Karina De Sousa Universidad del Zulia
• Jorge Urdaneta Universidad del Zulia
• Soledad Moreno

Palabras clave: Síndrome de Morris, amenorrea, fenotipo

Resumen

El síndrome de feminización testicular completo (síndrome de Morris), puede presentarse en uno de cada 20.000 a 64.000 recién nacidos varones, es una forma de seudohermafroditismo masculino. El diagnóstico se establece generalmente cuando el individuo acude por amenorrea primaria después de  la pubertad. Los genitales externos son femeninos pero con hipoplasia de     los labios mayores y menores. La vagina es poco profunda y termina en un fondo de saco ciego. Las mamas tienen buen desarrollo. Se presenta el caso  de una adolescente de 17 años que consulta al Centro Materno Pediátrico Zulia por presentar amenorrea primaria y dispareunia. Examen físico impresiona fenotipo femenino normal y examen ginecológico vagina corta, fondo ciego sin cérvix; ultrasonido muestra ausencia de útero y anexos, cariotipo 46 XY por estudio citogenético. Se realiza tratamiento hormonal      y se sugiere tratamiento psicológico y quirúrgico para ampliación vaginal.

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