Síndrome de Currarino: función del tracto urinario inferior, plan de tratamiento y resultados.
Currarino Syndrome: lower urinary tract function, treatment plan and outcomes.
Resumen
El síndrome de Currarino (SC) es un trastorno congénito poco común que se caracteriza por malformación anorrectal, agenesia sacra y masa presacra. Realizamos una evaluación por video-urodinamia (VUDS) de pacien-tes con SC para caracterizar la función del tracto urinario inferior, planes de manejo individualizados y el seguimiento terapéutico posterior. Realizamos un estudio transversal en 11 pacientes diagnosticados de SC en la clínica multidis-ciplinaria de espina bífida. La función del tracto urinario inferior se evaluó me-diante VUDS de 3 a 12 meses después de la neurocirugía. Todos los pacientes tenían agenesia sacra; nueve pacientes tenían malformación anorrectal (9/11, 81,8%) y cinco pacientes tenían una masa presacra (5/11, 45,5%). La edad promedio en el momento de la neurocirugía fue de 7,9 meses (rango, 2-19). Un paciente tenía reflujo vesicoureteral (RVU) bilateral con aumento de la presión del detrusor al final del llenado. En dos pacientes, la actividad del detrusor mostró debilitamiento durante la micción, mientras que no se identificó nin-guna otra anomalía del tracto urinario inferior en la evaluación urodinámica. Seis pacientes se sometieron a VUDS antes y después de la cirugía; de estos, dos pacientes mostraron una mejor función de la vejiga después de la cirugía, mientras que los cuatro pacientes restantes no mostraron cambios en la urodi-námica. La duración media del seguimiento fue de 27,5 meses (rango, 9-51). La función renal fue normal en todos los pacientes. Podemos concluir que los pacientes con SC suelen presentar anomalías neurológicas asociadas. La eva-luación de VUDS puede ayudar a detectar la disfunción del tracto urinario infe-rior en una etapa temprana y facilitar la intervención urológica oportuna para evitar daño renal.
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Citas
Caro Dominguez P, Bass J, Hurteau Miller J. Currarino Syndrome in a fetus, infant, child, and adolescent: spectrum of clinical presentations and imaging findings. Can Assoc Radiol J 2017;68:90-95.
Martucciello G, Torre M, Belloni E, Lerone M, Pini Prato A, Cama A, Jasonni V. Currarino syndrome: proposal of a diagnostic and therapeutic protocol. J PediatrSurg 2004;39:1305-1311.
Routh JC, Cheng EY, Austin JC, Baum MA, Gargollo PC, Grady RW, Herron AR, Kim SS, King SJ, Koh C J, Paramsothy P, Raman L, Schechter MS, Smith KA, Tanaka ST, Thibadeau J K, Walker WO, Wallis MC, Wiener JS, Joseph DB. Design and methodological considerations of the Centers for Disease Control and Prevention Urologic and Renal Protocol for the Newborn and Young Child with Spina Bifida. J Urol 2016;196:1728- 1734.
Anding R, Smith P, de Jong T, Constantinou C, Cardozo L, Rosier P. When should video and EMG be added to urodynamics in children with lower urinary tract dysfunction and is this justified by the evidence? ICI-RS 2014. Neurourol Urodyn 2016;35:331-335.
Lee NG, Gana R, Borer JG, Estrada CR, Khoshbin S, Bauer SB. Urodynamic findings in patients with Currarino syndrome. J Urol 2012;187:2195-2200.
Pio L, Piatelli G, Rossi A, Scarsi P, Merello E, Capra V, Cama A, Buffa P, Torre M. Urological outcome in patients with Currarino syndrome. J Pediatr Surg 2014;49:1643-1646.
Joseph DB. Untethering of the spinal cord in children with my elomeningocele: effect on bladder function. Nat Clin Pract Urol 2007;4:472-473.
White CA, Akbari A. The estimation, measurement, and relevance of the glomerular filtration rate in stage 5 chronic kidney disease. Semin Dial 2011;24:540-549.
Tarcan T, Sekerci CA, Akbal C, Tinay I, Tanidir Y, Sahan A, Sahin B, Top T, Simsek F. Is 40 cm H O detrusor leak point pressure cut-off reliable for upper urinary tract protection in children with myelodysplasia? Neurourol Urodyn 2017;36:759-763.
