Enfermedad de Rosal y Dorfman (Histiocitosis Sinusoidal con Linfadenopatia masiva): Estudio Clínico patológico, Ultraestructural e inmunohistologico en dos pacientes
Resumen
Se informan los hallazgos clinicopatológicos, ultraestructurales e inmunohistológicos en dos pacientes venezolanos con enfermedad de Rosai y Dorfman o histiocitosis sinusoidal con linfadenopatia masiva (HSLM), los pacientes de 6 y 8 años de edad, tuvieron el clínica de adenopatías, anemia, eritrosedimentación elevada e hipergammaglobulinemia. La microscopia de luz mostró marcada dilatación sinusoidal con infiltrado celular polimórfico y numerosos histiocitos con hemofagocitosis y emperipolesis. Ultraestructuralmente se identificaron dos tipos de histiocitos (pequeños y grandes), as( como una película electrón densa y amorfa sobre la superficie de los mismos. Con técnicas de inmunoperoxidasa se demostró actividad enzimática para lisozima en los histiocitos sinusoidales de los ganglios con HSlM. Secciones procesadas con antisueros de conejo IgG, IgM, lambda V kappa, mostraron numerosas células plasmáticas, histiocitos y sustancia extracelular en forma de red o encaje, con positividad fuerte para IgG y lambda, y actividad débil para IgM y kappa; hallazgos que no han sido previamente informados en la literatura revisada relacionada con la enfermedad. Se analizan los criterios diagnósticos diferenciales, con otras enfermedades reactivas o neoplásicas, que simulan HSLM.
