Estudio histoquímico y ultractural de la celula hepática en un caso de glucogenosis tipo I
Resumen
Se estudió al microscopio óptico y electrónico el tejido hepático, obtenido por punción biopsia, de un niño con diagnóstico clínico de glucogénesis, forma hepatomegálica, en el cual la actividad de la glucosa-6-fosfatasa, analiza por el método histoquímico de Chiquone resultó marcadamente deficiente. El tejido destinado a ser estudiado por métodos histoquímicos al microspio de luz, se fijó en glutaraldehído o en fijador alcohólico Gendre y se incluyó en parafina. Para el estudio electromicroscópico se fijó inicialmente en glutaraldehído, luego en tetraóxido de osmio y se incluyo en Epon. Las reacciones hitoquímicas conducentes a la demostración de polisacáridos evidenciaron, en hepatocito notablemente alterado, gran cantidad de glucógeno acumulado en citoplasma, en forma libre o en forma de cuerpos globoides. Se observó además glucógeno en algunos nucleos en forma masas o grumos, rodeados de material nuclear. El análisis electronomicroscópico de las secciones finas del tejido hepático, coloreado con acetato de uranilo y citrato de plomo, mostro las alteraciones estructurales ya reportadas por otros autores. El glucógeno acumulado se observó dispuesto en dos formas, la usual, de estructura comparable al glucógeno del hepatocito normal, constituido por partículas alfa y beta, que en cantidades masivas se localizan libremente en el citoplasma del hepatocito; y la forma no usual, los glucogenosomas, constituido por bolsas o inclusiones de tamaño variable que contienen glucógeno monogranular fuertemente contactado con algunas rosetas de glucógeno alfa. Estos glucogenosomas, interpretados como lisosomas anormales, sólo han sido reportados en el tipo de glucogenosis por deficiencia de alfa-1, 4-glucosidasa ácida lisosomal. Su presencia en la glucogénesis tipo I por deficiencia de la glucosa-6-fosfatasa nos induce a considerar, como se ha considerado hasta el presente, si no que pueden constituir la forma de expresión de un mecanismo auxiliar supletorio al existir un trastorno deficitario primario en el ciclo glucogenolítico. Se hacen otras consideraciones en relación a las modificaciones citopatológicas observadas.
