Neurofibromatosis bilateral acústica en paciente gestante.
Abstract
La neurofibromatosis bilateral acústica o neurofibromatosis tipo 2 (NF2), es una alteración genética presente en el cromosoma 22, se manifiesta por neurinomas acústicos bilaterales (Schwannomas), meningiomas, astrocitomas y ependimomas espinales. La combinación de embarazo y NF ha sido reportada entre 1/2.500 a 1/18.500 gestantes, por lo que su asociación es rara. Este caso, presenta una paciente de 26 años de edad, primigesta, embarazo único de 27 semanas, quien inició 2 meses previo a su ingreso: pérdida de la audición bilateral, con acentuación en el lado derecho, progresiva, así como trastorno del equilibrio con tendencia a caer hacia ambos lados. Acude a la emergencia presentando al examen físico: hipoacusia bilateral con acentuación derecha, prueba de Rinne positiva con deterioro tanto de la conducción aérea como la ósea, prueba de Weber sin lateralización, a las pruebas cerebelosas: ataxia bilateral, ausencia de reflejo corneal derecho y leve respuesta en el izquierdo, hipoestesia en ambos lados de la cara, parálisis facial periférica bilateral, con mayor evidencia derecha. Ingresa con diagnóstico clínico de Neurofibromatosis tipo II. Se realiza Tomografía Axial Computadoriza- da con contraste, donde se observan imágenes hiperdensas en ambos ángulos pontocerebelosos de mayor tamaño el del lado derecho con aérea de 3,6 í— 3,2 cm y la izquierda de 2,0 í— 2,2 cm. En conclusión, se confirma que la presencia de tumor en ángulo pontocerebeloso bilateral corresponde con neurinoma bilateral del acústico. La asociación clínica de la neurofibromatosis y el embarazo fueron evidenciadas en este caso, a pesar de que la presencia de ambas entidades es infrecuente.