Abordaje odontopediátrico del Síndrome de Prader-Willi

  • Alice Baez
  • Roberto García
  • Mariluz Benito
  • José Chong
  • Elby Rubio
Palabras clave: Síndrome Prader-Willi, Odontopediatría, manejo odontológico

Resumen

Introducción: El Síndrome de Prader-Willi (SPW) es un trastorno genético, no hereditario causado por la delección del brazo largo del cromosoma 15(q11-q13), que ocurre en 1 de cada 15.000 a 25.000 recién nacidos vivos. Objetivo: Describir el abordaje clínico del SPW a través de un equipo multidisciplinario en la rehabilitación integral del sistema estomatognático. Reporte del Caso: Paciente masculino de 28 años, con diagnóstico de SPW que presentó: hipotonía muscular, hiperfagia, hipogonadismo, criptorquidia bilateral, manos y pies pequeños, talla baja, ojos almendrados y claros, frente estrecha, dolicofacial, ligero estrabismo, cabello y piel claros, sonrisa larga y poco amplia, retardo mental moderado, autolesiones cutáneas, hiporrinofonia, obesidad mórbida, apnea del sueño complicada con hipoventilación pulmonar; resistencia a la insulina y dislipidemia. Al examen intrabucal se observaron múltiples caries dentales, mala higiene bucal, abscesos periapicales, restos radiculares y maloclusión. La radiografía cefálica reportó perfil cóncavo clase III y ángulo goníaco muy abierto. Se realizaron terapias de higiene bucal, resinas fotocuradas, exodoncias múltiples y regularización de los rebordes alveolares para la posterior rehabilitación protésica. Conclusión: La patología respiratoria del SPW contraindicó el abordaje odontológico bajo sedación o anestesia generalpor lo que serealizó la rehabilitación bucal mediante manejo psicológico y conductual.

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Biografía del autor/a

Alice Baez
Doctora en Ciencias Odontológicas.
Roberto García
Doctor en Odontología.
Mariluz Benito
Doctora en Ciencias Odontológicas.
José Chong
Instituto de Investigación Genética. Hospital de Especialidades Pediátricas.
Elby Rubio
Instituto de Investigaciones. Área de Clínica y Patología. Facultad de Odontología de la Universidad del Zulia.

Citas

Bazopoulou E, Papagiannoulis L. Prader-Willi syndrome: report of a case with special emphasis on oral problems. J ClinPediatDent. 1992 17(1):37-40.

González G. Revisión integral del síndrome de Prader-Willi: Etiología, diagnostico, características, evolución

y tratamiento. Revista Española de Obesidad. 2008 Vol. 6(5). 237-255.

Damiano J, Ficko C, Garrabe E, Mayaudon H, Carmoi T, Bordier L, et al. Extremeobesity in Prader-Willisíndrome.Rev Med Interne; 2003. Sep; 24(9):617-620.

Eiholzer U, I’allemand D, Rousson V, Schlumpf M, Gasser T, Girard J, et al. Hypotalamic and gonadal components of hipogonadism in boys withPrader-Labhart-Willi syndrome.JClinEndocrinolMetab; 2006. Mar; 91(3):892-

García L. Concha C. Dermatilomanía y Sindrome de Prader-Willi. Reporte de caso. Rev de Asoc Colomb Dermatol. 2010 Vol. (18) 178-180.

Wattendorf DJ, Muenke M. Prader-Willi syndrome. Am FamPhysician. 2005. 72: 827-830.

Sola-Aznarj, Jimenez-Perez G. Abordaje integral del síndrome de Prader-Willi en la edad adulta. Endocrinol

Nutr. 2006.53 (3): 181-189.

El UNIVERSAL. [Internet] Uno de cada 12 mil niños tiene síndrome de Prader-Willi. [Actualizado 15 de julio

de 2013; citado 20 de Enero de 2017] Disponible en: http://www.eluniversal.com/vida/130715/uno-de-cada12-mil-ninos-tiene-sindrome-de-prader-willi.

Rodríguez N, Martínez T, Martínez R, Calvo V, Guerrero L. Síndrome de Prader-Willi: Presentación clínica

de dos pacientes y revisión de la literatura. Rev Cubana Pediatr [Internet]. 2006 Mar [citado 2016 Oct 23];

(1): Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75312006000100011&lng=es.75312006000100011&lng=es. Recuperado: 21 de Septiembre de 2014.

Chong J, Fonseca E, Peña J. Síndrome de Prader-Willi con trastorno de obesidad, aspectos clínicos nutricionales y moleculares de 14 pacientes. Archivos Venezolanos de Puericultura y Pediatría. 1998 Vol. (61) Suplemento

. S14.

Martínez, M. “Síndrome de Prader-Willi: a propósito de un caso. Reportajes.2008 Vol. 3(4).10-12.

Setti JS, Pinto SF, Gaetti-Jardim EC, Manrique GR, Mendonça JC. Multidisciplinary care in the intensive care

unit for a patient withPrader-Willi syndrome: a dental approach. Rev Bras Ter Intensiva.2012 Mar; 24(1):106-

Wilson Ssi, Coterill Am, Harris MaGrowth hormone and respiratory compromise in Prader-Willi syndrome.

ArchDisChild; .2006. 91: 349-50.

Pavón M, López L, Casado C. Obesidad en niños que padecen SPW. Nutrición Hospitalaria Granada España.

Vol. 27 S3. 1-87.

Olczak-Kowalczyk D, Witt A, Gozdowski D, Ginalska-Malinowska M. Oral mucosa in children with Prader-Willi syndrome. J Oral PatholMed. 2011 Nov; 40(10):778-784.

Hsiaos Y, Fukaot, Karo M, Funakoshi Y Hieda T. A case of Prader-Willi, ShoniShikagakuZasshi. 1989;27

(3):700-707.

Bailleul-Forestier I, Verhaeghe V, Fryns JP, Vinckier F, Declerck D, Vogels A. The oro-dental phenotype in

Prader-Willi syndrome: a survey of 15 patients. Int J Paediatr Dent. 2008 Jan;18(1):40-7.

Publicado
2017-07-01
Cómo citar
Baez, A., García, R., Benito, M., Chong, J., & Rubio, E. (2017). Abordaje odontopediátrico del Síndrome de Prader-Willi. Ciencia Odontológica, 14(1). Recuperado a partir de https://produccioncientificaluz.org/index.php/cienciao/article/view/33772
Sección
Reporte de caso